PRIROČNIK ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S CISTIČNO FIBROZO
Na tej povezavi si lahko prenesete PRIROČNIK ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S CISTIČNO FIBROZO (2022, 2. izdaja).
Register bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo
POROČILO ZA LETO 2024
Maja 2026 je izšlo letno poročilo Registra bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo (European cystic fibrosis patient registry) s podatki za leto 2024.
Predstavitev ključnih kazalcev poročila:
|
Kazalec
|
Slovenija
|
Evropski register
|
|
Število bolnikov
|
126
|
57.288
|
|
Razmerje otroci/odrasli (%)
|
44,4 / 55,6
|
43 / 57
|
|
Delež bolnikov z vsaj eno mutacijo F508del (%)
|
89
|
80
|
|
Mediana starost ob postavitvi diagnoze (meseci)
|
4,0
|
3,6
|
|
Pljučna funkcija (mediani FEV1%pred*)
|
|
6-11 let
|
100
|
101,7
|
|
12-17 let
|
98,9
|
96,8
|
18-39 let
|
78,1 |
84,7 |
>39 let
|
34,7 |
70,4 |
|
Prehranjenost (mediani ITM*)
|
|
2-17 let
|
-0,4 z
|
-0,1 z
|
|
> 18 let
|
21,7
|
22,7
|
|
Prisotnost bakterije Pseudomonas aerugionsa (%)
|
|
< 18 let
|
1,8
|
7,4
|
|
> 18 let
|
24,5
|
26,2
|
|
Delež zdravljenih oseb s CFTR modulatornimi zdravili (ELX/TEZ/IVA) (%)
|
|
< 18 let
|
86
|
73,4
|
|
> 18 let
|
96
|
86,0
|
* FEV1%pred - v odstotkih izražen za starost in spol predviden forsiran ekspiratorni volumen v 1 sekundi, ITM - indeks telesne mase
V Sloveniji velika večina bolnikov prejema za bolezen specifična CFTR modulatorna zdravila. Otroci in mladostniki dosegajo visoke vrednosti pljučne funkcije in imajo le redko konično okužbo z bakterijo Pseudomonas aerugionosa. Pri odraslih sta oba kazalnika tik pod povprečjem registra, podobno velja za njihovo prehranjenost.
Od decembra 2025 vse novorojence presejalno testiramo za cistično fibrozo. V prihodnjih letih zato pričakujemo še zgodnejše odkrivanje in začetek zdravljenja preden se pokažejo prvi bolezenski znaki.
Celotno poročilo je dostopno na tej povezavi.
Izšli so tudi "Poudarki" ključnih podatkov Registra 2024 za obolele in njihove svojce.
Poglavitni podatki za posamezne države so dostopni preko interaktivnega spletnega poročila.
Z rednim poročanjem želimo izboljšati ozaveščenost o ključnih podatkih te redke bolezni tako pri obolelih in njihovih družinah, kot tudi v širši družbi.
Ob tej priložnosti se želimo zahvaliti za trud in zavzetost vsem, ki se s svojimi aktivnostmi na strokovnih in laičnih področjih zavzemate za izboljšanje kakovosti življenja ljudi s to redko boleznijo, ki je v zadnjih desetletjih iz smrtne bolezni otroštva postala kronična bolezen odraslih.
Vsem želimo še uspešnejše delo v prihodnje,
Enota za cistično fibrozo
Pediatrična klinika UKC Ljubljana
|
