PRIROČNIK ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S CISTIČNO FIBROZO
Na tej povezavi si lahko prenesete PRIROČNIK ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S CISTIČNO FIBROZO (2022, 2. izdaja).
Register bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo 2022
Junija 2024 je izšlo letno poročilo Registra bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo (European cystic fibrosis patient registry) s podatki za leto 2022.
Primerjava ključnih kazalcev bolezni:
|
Kazalec
|
Slovenija
|
Evropski register
|
|
Število bolnikov
|
121
|
54.546
|
|
Razmerje otroci/odrasli (%)
|
47,1 / 52,5
|
45,5 / 54,5
|
|
Delež bolnikov z vsaj eno mutacijo F508del (%)
|
88,9
|
80,3
|
|
Mediana starost ob postavitvi diagnoze (meseci)
|
7,2
|
3,6
|
|
Pljučna funkcija (mediani FEV1%pred*)
|
|
< 18 let
|
99,4
|
97,6
|
|
> 18 let
|
75,5
|
79,1
|
|
Prehranjenost (mediani ITM*)
|
|
< 18 let
|
-0,4 z
|
-0,1 z
|
|
> 18 let
|
21,4
|
22,6
|
|
Prisotnost bakterije Pseudomonas aerugionsa (%)
|
|
< 18 let
|
0
|
9,1
|
|
> 18 let
|
17,4
|
30,4
|
|
Delež zdravljenih oseb s CFTR modulatornimi zdravili (ELX/TEZ/IVA) (%)
|
|
< 18 let
|
76,1
|
73,4
|
|
> 18 let
|
84,6
|
86,0
|
* FEV1%pred - v odstotkih izražen za starost in spol predviden forsiran ekspiratorni volumen v 1 sekundi, ITM - indeks telesne mase
Celotno poročilo je dostopno na tej povezavi.
Izšli so tudi "Poudarki" ključnih podatkov Registra 2022 za obolele in njihove svojce.
Poglavitni podatki za posamezne države so dostopni preko interaktivnega zemljevida spletne strani Registra.
V letošnjem poročilu (junij 2024) so razvidni učinki visoke dostopnosti za bolezen specifičnih CFTR modulatornih zdravil v Sloveniji. Opazen je dodaten porast kazalcev pljučne funkcije in prehranjenosti tako pri otrocih kot odraslih bolnikih. Vzporedno beležimo vpad kronične prisotnosti bakterije P. aeruginosa v dihalih, kar napoveduje izboljšanje dolgotrajnih izidov bolezni.
Med predstavljenimi kazalci je med slovenskimi bolniki opazna visoka mediana starost ob postavitvi diagnoze. Z vzpostavitvijo presejanja novorojencev za CF si obetamo postopno približevanje medianih vrednosti Registra.
Z rednim poročanjem želimo izboljšati ozaveščenost o ključnih podatkih te redke bolezni tako pri obolelih in njihovih družinah, kot tudi v širši družbi.
Ob tej priložnosti se želimo zahvaliti za trud in zavzetost vsem, ki se s svojimi aktivnostmi na strokovnih in laičnih področjih zavzemate za izboljšanje kakovosti življenja ljudi s to redko boleznijo, ki je v zadnjih desetletjih iz smrtne bolezni otroštva postala kronična bolezen odraslih.
Vsem želimo še uspešnejše delo v prihodnje,
doc. dr. Uroš Krivec, dr. med
Vodja Službe za pljučne bolezni,
Pediatrična klinika UKC Ljubljana
|
.JPG)