PRIROČNIK ZA OBRAVNAVO OTROK IN MLADOSTNIKOV S CISTIČNO FIBROZO
Prirocnik_2022.pdf
Register bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo 2020
Izšlo je letno poročilo Registra bolnikov Evropskega združenja za cistično fibrozo 2020.
Primerjava ključnih kazalcev bolezni:
|
Kazalec
|
Slovenija
|
Evropski register
|
|
Število bolnikov
|
113
|
52.246
|
|
Delež otroci/odrasli (%)
|
48,3 / 51,7
|
46,9 / 53,1
|
|
Delež bolnikov z vsaj eno mutacijo F508del (%)
|
86,9
|
81
|
|
Mediana starost ob postavitvi diagnoze (meseci)
|
7,2
|
3,6
|
|
Pljučna funkcija (mediani FEV1%pred*)
|
|
< 18 let
|
97,3
|
92,4
|
|
> 18 let
|
73,2
|
70
|
|
Prehranjenost (mediani ITM*)
|
|
< 18 let
|
-0,25 z
|
-0,2 z
|
|
> 18 let
|
21,1
|
21,9
|
|
Prisotnost bakterije Pseudomonas aerugionsa (%)
|
|
< 18 let
|
7,7
|
13,9
|
|
> 18 let
|
51,2
|
45,4
|
|
Delež zdravljenih oseb s CFTR modulatornimi zdravili (ELX/TEZ/IVA) (%)
|
|
< 18 let
|
66,7
|
15,7
|
|
> 18 let
|
77,8
|
30,6
|
* FEV1%pred - v odstotkih izražen za starost in spol predviden forsiran ekspiratorni volumen v 1 sekundi, ITM - indeks telesne mase
Celotno poročilo je dostopno na spletnem naslovu:
https://www.ecfs.eu/sites/default/files/ECFSPR_Report_2020_v1.0%20%2807Jun2022%29_website.pdf
Izšel je tudi "Kratek pregled" ključnih podatkov Registra 2020 za obolele in njihove svojce:
https://www.ecfs.eu/sites/default/files/ECFSPR_AtaGlance_2020_FINAL.pdf
Poglavitni podatki za posamezne države so dostopni preko interaktivnega zemljevida spletne strani Registra: https://www.ecfs.eu/ecfspr
V poročilu, objavljenem v juniju 2022, izstopa visok delež oseb s CF, ki v Sloveniji prejema specifično CFTR modulatorno zdravljenje, kar odraža visoko dostopnost zdravil za zdravljenje redkih bolezni v naši državi.
Med predstavljenimi kazalci izstopa visoka mediana starost ob postavitvi diagnoze. Z vzpostavitvijo presejanja novorojencev za CF, si v naslednjih letih obetamo postopno približevanje mediani vrednosti Registra. rednim poročanjem želimo izboljšati ozaveščenost o ključnih podatkih te redke bolezni tako pri obolelih in njihovih družinah, kot tudi v širši družbi.
Ob tej priložnosti se želimo zahvaliti za trud in zavzetost vsem, ki se s svojimi aktivnostmi na strokovnih in laičnih področjih zavzemate za izboljšanje kakovosti življenja ljudi s to redko boleznijo, ki je v zadnjih desetletjih iz smrtne bolezni otroštva postala kronična bolezen odraslih.
Vsem želimo še uspešnejše delo v prihodnje,
dr. Uroš Krivec, dr. med
Vodja Službe za pljučne bolezni,
Pediatrična klinika UKC Ljubljana
|
.JPG)